这里是关注CAH****的临床后果是什么？的问题，今天三恩小编就来给你解答一下

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肾上腺危象是患CAH者新生儿阶段****系印单挥李投场女粉作留的结果。这种情况发生在基因缺陷导致皮质醇和醛固酮酶活性**降低的患者。这种危险尤其隐藏在有这种基因缺陷的男性后代中，因为这些人没有两性畸形的诊断线索。总体来说2/3的21-羟化酶缺乏患者具有盐耗损的项销条讲具临哪升表现形式。这些患者DOC和醛固静酮产生减少,但是黄体酮和念煤重排满校17- OHP水平升高，后者类似于盐皮质激素，加重醛固酮缺乏的影响。醛季将算花内体处话体金固酮缺乏导致低血压、血容量下降、低钠血症、高钾血症以及高肾素活性。皮质醇缺乏加剧心力衰竭，使血管对儿茶酚胺的反应降低，降低肾小球滤过率，增加抗利尿激素分泌。这两种缺乏都导致低血钠、脱水和休克。

网友观点：

化学物质，实验室一般用Ca和H2在加热的条件下反应，生成CaH2，即CaH2是一种由**构成的化合物，cah2中文名称是氢化钙，分子式为CaH2，灰白色结晶或块状，极易潮解，分子量为42.10，熔点：675℃(分解)，不溶于二硫化碳，微溶于浓酸，相对密度(水=1)1.7，空必工家种须主要用途：用作还原剂、干燥剂、化学分析试剂等。
引起CAH的酶缺乏的疾病均是常染色体隐性遗传疾病，即编 码酶的基因的两个等位基因均不正常，才会发病。21-羟化酶的基 因是CAH**常见的缺陷基因，位于6来自号染色体的长臂，靠近HLA复 合体。现代分子生物学研究发现，酶活性的遗传缺陷随家族不同而 有广泛差异，包括基因缺失、点突变和基因转换。
新生英类按祖派右书岁技固儿CAH筛查主要集中在应用格斯里卡（一种收集血标固件李王亚染延本，干燥并转运的滤纸）值吧通过放射免疫法快速检测典型21-羟化酶缺乏症。这种筛查方法测定17 -羟孕酮。受影响的婴儿基线17 -羟孕酮值常超过lOOOOng/省副速dl,而正常婴儿的17 -羟孕酮水平低于lOOng洋围哪收改着盾太雷/dl。这个巨大的差别使得在新生儿中筛查CAH成为可能。如果17-羟投般粉朝殖信简孕酮显著升高，这个结果可用于基因型分析。如上所述，基因型分析有助于确定疾病**性。在美国，测定21 -羟化酶缺乏症在50个州中的47个属于强制性的。
非典型CAH(也称作迟发型CAH)患者体内可产生正常水平的皮质醇和醛固酮，伴有轻到中度性激素前体施少植探宽坚明住过剩。此类患者通西图支保居写优精节常是无症状的，具有正常的外生殖器，但是随后会有如下表现。青春期延迟。**的痤疮——见于33%的患者。多毛症——**常见的症状，见于60%有症状的女性患者。月经稀发及多囊卵巢——第二常见的症状，见于54%的患者。 不育症——见于13%的患者。